Glutaryl-CoA_dehydrogenase
Glutaryl-CoA_dehydrogenase

Glutaryl-CoA_dehydrogenase

1SIQ, 1SIR, 2R0M, 2R0N2639n/aENSG00000105607n/aQ92947n/aNM_000159
NM_013976n/aNP_000150
NP_039663n/aGlutaryl-CoA dehydrogenase (GCDH) là một enzym được mã hóa bởi gen GCDH trên nhiễm sắc thể 19. Protein thuộc họ acyl-CoA dehydrogenase (ACD). Nó xúc tác quá trình oxy hóa decarboxyl của glutaryl-CoA thành crotonyl-CoA và cacbon dioxide trong quá trình trao đổi chất lysine, hydroxylysine và tryptophan. Nó sử dụng chất truyền điện tử flavoprotein làm chất nhận điện tử của nó. Enzym tồn tại trong ma trận ty thể như một đồng phân của tiểu đơn vị 45 kD. Đột biến trong gen này dẫn đến rối loạn chuyển hóa glutaric aciduria loại 1, còn được gọi là glutaric acidemia loại I. Cắt nối của gen này dẫn đến nhiều biến thể phiên mã.[3]

Glutaryl-CoA_dehydrogenase

Quá trình sinh học • fatty-acyl-CoA biosynthetic process
• tryptophan metabolic process
• acyl-CoA metabolic process
• fatty acid oxidation
• lysine catabolic process
• fatty acid beta-oxidation using acyl-CoA dehydrogenase
UniProt

Q92947
Bản thể genChức năng phân tửThành phần tế bàoQuá trình sinh học
Bản thể gen
Chức năng phân tử• oxidoreductase activity, acting on the CH-CH group of donors
• acyl-CoA dehydrogenase activity
• oxidoreductase activity
• glutaryl-CoA dehydrogenase activity
• fatty-acyl-CoA binding
• flavin adenine dinucleotide binding
• glutaryl-CoA hydrolase activity
Thành phần tế bào• mitochondrial matrix
• Ty thể
Quá trình sinh học• fatty-acyl-CoA biosynthetic process
• tryptophan metabolic process
• acyl-CoA metabolic process
• fatty acid oxidation
• lysine catabolic process
• fatty acid beta-oxidation using acyl-CoA dehydrogenase
Nguồn: Amigo / QuickGO
Kết thúc 12,914,207 bp[1]
RefSeq (protein)

NP_000150
NP_039663
Loài Người
Chức năng phân tử • oxidoreductase activity, acting on the CH-CH group of donors
• acyl-CoA dehydrogenase activity
• oxidoreductase activity
• glutaryl-CoA dehydrogenase activity
• fatty-acyl-CoA binding
• flavin adenine dinucleotide binding
• glutaryl-CoA hydrolase activity
RefSeq (mRNA)

NM_000159
NM_013976
Danh pháp GCDH, ACAD5, GCD, glutaryl-CoA dehydrogenase, Glutaryl-Coenzyme A dehydrogenase
PubMed [2]
ID ngoài OMIM: 608801 HomoloGene: 130 GeneCards: GCDH
NST Nhiễm sắc thể 19 (người)[1]
PDB Tìm trên Human UniProt: PDBe RCSB
Thành phần tế bào • mitochondrial matrix
• Ty thể
Danh sách mã id PDB
Danh sách mã id PDB

1SIQ, 1SIR, 2R0M, 2R0N
Vị trí gen (Người)NSTBăngBắt đầuKết thúc
Vị trí gen (Người)
NSTNhiễm sắc thể 19 (người)[1]
Băng19p13.13Bắt đầu12,891,160 bp[1]
Kết thúc12,914,207 bp[1]
BăngBắt đầu 19p13.13
Ensembl

ENSG00000105607
Entrez

2639
Vị trí gen (UCSC) Chr 19: 12.89 – 12.91 Mb
Cấu trúc được biết đếnPDBDanh sách mã id PDB
Cấu trúc được biết đến
PDBTìm trên Human UniProt: PDBe RCSB
Danh sách mã id PDB

1SIQ, 1SIR, 2R0M, 2R0N

Tài liệu tham khảo

WikiPedia: Glutaryl-CoA_dehydrogenase http://priam.prabi.fr/cgi-bin/PRIAM_profiles_Curre... http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=p... http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=p... http://www.ncbi.nlm.nih.gov/protein?term=1.3.8.6%5... //www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2009/MB_cgi?mode=&term=... http://www.genome.ad.jp/dbget-bin/www_bget?enzyme+... http://biocyc.org/META/substring-search?type=NIL&o... http://www.brenda-enzymes.org/php/result_flat.php4... //doi.org/10.1016%2Fj.clinbiochem.2014.06.017 //doi.org/10.1021%2Fbi049290c